Name | Hämoglobin-Elektrophorese
Synonyme | Hb-Elektrophorese
| Gruppe | Hämatologie
| Material | EDTA-Blut | 2 ml EDTA-Blut Stabilität: 3 Tage bei 2 - 8°C Methode | Kapillarzonenelektrophorese (CZE)
| Präanalytik |
Postversand möglich
| Abrechnung |
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Beschreibung |
Hämoglobin besteht aus vier Häm-Molekülen und jeweils 2 paarig angeordneten Eiweißanteilen, den Globinketten. Bei bestimmten genetischen Erkrankungen werden die normalen Globinketten nur eingeschränkt, gar nicht oder in veränderter Form produziert. Es resultieren dann je nach Defekt verschiedene klinische Bilder, die sogenannten Thalassämiesyndrome. Diese können unauffällig verlaufen, aber auch verschieden ausgeprägte Anämien zur Folge haben.
| Angeborene Hämoglobinveränderungen gehören zu den weltweit häufigsten Erbkrankheiten und kommen endemisch insbesondere im Mittelmerraum, Afrika und Teilen Asiens vor. Aufgrund der steigenden Zuwanderung werden sie auch immer häufiger in Mitteleuropa beobachtet. Hämoglobin A (HbA) bildet den größten Teil des menschlichen Hämoglobin-Tetramers. Es umfasst über 97 % des Hämoglobins roter Blutkörperchen und besteht aus zwei alpha-Ketten und zwei beta-Ketten (a2b2). Mit der Elektrophorese können abnormale Formen des roten Blutfarbstoffes nachgewiesen werden: Sichelzellenanämie: Nachweis von Hämoglobin-S (HbS), Thalassämie: Nachweis von Hämoglobin-H (HbH) bei z.B. Alpha-Thalassämie; Nachweis von erhöhtem Hämoglobin-F (HbF) sowie Hämoglobin-A2 (HbA2) bei Beta-Thalassämie. Quellen |
Thomas L. Labor und Diagnose. 8. Auflage, 2012, S. 826 - 839
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