| Name | FLG-Gen
| Synonyme | Ichthyose vulgaris, Atopische Dermatitis, FLG1, Filaggrin, ATOD2; OMIM: 135940 / 146700, 605803
| Gruppe | Molekulargenetik
| Material | EDTA-Blut
| Methode | DNA-Sequenzierung
| Messgenauigkeit |
Sensitivität zum Nachweis pathogener Varianten >98%
| Präanalytik |
Aufklärung nach Gendiagnostikgesetz
| Transport |
Postversand möglich
| Abrechnung |
Preis auf Anfrage
| Beschreibung |
Das humane Filaggrin-Protein ist für die Aggregation der Kreatinfilamente in der Haut verantwortlich. Insbesondere wird die Ausbildung der strukturgebenden Disulfid-Brücken unterstützt. Filaggrin wird durch das FLG-Gen kodiert.
| Pathogene Varianten im FLG-Gen führen zu einem Funktionsverlust und sind mit Ichthyosis vulgaris oder atopischer Dermatitis assoziiert. Klinisch äußert sich die Erkrankung zumeist in einer ausgeprägten feinen Verschuppung am Rumpf (Rücken) und den Extremitäten (Handflächen, Fußsohlen), die bereits in der ersten Lebensjahren zu beobachten ist. Ein erhöhtes Risiko für Allergien (z.B. Heuschnupfen, Asthma, Nahrungsmittel) wird beschrieben. Die FLG-assoziierte Ichthyose vulgaris wird autosomal dominant vererbt. Neben 2 s.g. Hauptvarianten sind aktuell über 200 klinisch relevante Varianten im FLG-Gen bekannt. Die Analyse des FLG-Gens erfolgt mittels Senquenzierung. Quellen |
MSD Manual (https://www.msdmanuals.com/de/profi/multimedia/table/klinische-und-genetische-merkmale-einiger-ererbter-ichthyosen)
| OMIM (https://omim.org/entry/135940, https://omim.org/entry/146700) UniProt (https://www.uniprot.org/uniprotkb/P20930/entry) |
Labor Dr. Heidrich & Kollegen Medizinisches Versorgungszentrum GmbH
Klinikweg 23, 22081 Hamburg, Telefon: (040) 97 07 999-0,
info@labor-heidrich.de