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NameCoeruloplasmin im Serum
SynonymeCp
GruppeEisen-/Hämoglobinstoffwechsel
MaterialSerum
2 ml Vollblut ohne Zusatz bzw. 1ml Serum
möglichst wenig stauen
MethodeImmunnephelometrie
Präanalytik Stabilität bei 4°C: 3 - 4 Tage
Einheitg/l
Normalwert
Wertebereich
0.25 - 0.45 g/l
0.20 - 0.60 g/l
Abrechnung
GOÄ
Position
   Preis €
(1.0-fach)
   Anzahl   Faktor   Preis €
374010.5011.1512.07
  Dieser Parameter wird in einem Auftragslabor bestimmt (Originalbefunde verfügbar).
Beschreibung Im Blut liegt Kupfer zumeist an Coeruloplasmin (Cp) gebunden vor. Das Spurenelement Kupfer ist Bestandteil mehrerer Enzyme. Ein Mangel ist bei normaler Ernährung sehr selten. Ein Molekül Cp bindet 6 Moleküle Kupfer. Niedrige Cp-Werte im Serum sind hinweisend auf einen M. Wilson oder ein Menkes-Syndrom.

Eine erbliche Kupferstoffwechselstörung ist der Morbus Wilson, bei der die biliäre Kupferausscheidung vermindert ist, sodass es zu pathologischer Kupferspeicherung in der Leber und den Stammganglien kommt. Typischer Weise ist das Serum-Kupfer erniedrigt, bei gleichzeitig erhöhter Urin-Kupferausscheidung. Typische Symptome bei Kindern und jungen Erwachsenen sind abdominelle Schmerzattacken, Hämolysezeichen, neurologische Störungen und Leberschädung.

Eine weitere Kupferstoffwechselstörung mit Kupfermangel ist das Menkes-Syndrom, eine X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Hierbei ist die Kupferabgabe bei normaler Kupferaufnahme gestört. In der Folge ist die Aufnahme von Kupfer aus dem Darm ungenügend. Außerdem führt dies zu einer falschen Verteilung des Spurenelements mit erniedrigten Konzentrationen in Leber und Gehirn jedoch erhöhten Konzentrationen in Darmzellen, Herz, Bauchspeicheldrüse und Nieren.
Quellen 1. Thomas L. Labor und Diagnose. 8. Auflage, 2012, S. 1219-1224
2. Gressner Arndt: Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. 2. Auflage, 2013