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NameAlpha 1-Antitrypsin im Serum
SynonymeAlpha-1-AT, Alfa-1-Antitrypsin, A1-AT
GruppeSonstiges
MaterialSerum
Serum oder Lithiumheparin
7d bei 4°C
MethodeTurbidimetrie
Messgenauigkeit VK 3,5%
Präanalytik Postversand möglich
Einheitg/l
Normalwert
Altersgruppe Wertebereich
0 bis 3 Jahre0.8 - 2.0 g/l
3 bis 99 Jahre0.9 - 2.0 g/l
Abrechnung
GOÄ
Position		   Anzahl   Faktor   Preis €
373911.1512.07
Beschreibung Alpha-1-Antitrypsin gehört zu den Protease-Inhibitoren, genauer gesagt zu den Serpinen. Diese sind in der Lage Proteasen, wie z.B. Elastase, Trypsin, Chymotrypsin etc. zu komplexieren und inaktivieren. Jene Enzyme sind in der Lage Bindegewebsstrukturen, wie Kollagen und Elastin, während einer Entzündung zu spalten. Bedeutsam ist ein Mangel, da dann die Gewebeschädigung nicht begrenzt wird. Er kann sich unter anderem durch eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), eine Leberzirrhose oder Panniculitis manifestieren. Lungenerkrankungen treten dabei vor allem bei Erwachsenen (20. - 50. Lebensjahr) und Lebererkrankungen im Kindesalter auf. Rauchen kann bei Erwachsenen zu einer früheren Manifestation führen und den Verlauf ungünstig beeinflussen.

Alpha-1-Antitrypsin wird dabei vom Gen SERPINA1 codiert, wobei viele Varianten bekannt sind, und hauptsächlich in den Hepatozyten sowie Makrophagen und Granulozyten synthetisiert. Da es als Akute Phase Protein reagiert, wird eine parallele Messung von z.B. CRP empfohlen, um einen „falsch-normalen“ Wert in einer Akute Phase Reaktion zu erkennen.

Die Indikation zur Bestimmung des Alpha-1-Antitrypsin Spiegels wird gestellt bei Patienten mit COPD, Asthma, nicht erklärbaren asthmatischen Beschwerden sowie kryptischen Lebererkrankungen. Auch wenn Verwandte erkrankt sind, vor allem Geschwister, kann eine Messung sinnvoll sein.

Wenn sich erniedrigte Werte zeigen, wird die molekulargenetische Untersuchung des SERPINA1-Gens empfohlen, die Häufigkeit eines schweren Mangels beträgt ~ 1:1600-5000 in West-Europa. Der Grenzwert des Alpha-1-Antitrypsin Spiegels zur molekulargenetischen Diagnostik wird bei Kindern mit < 1,1 g/l, allgemein bei <1,0 g/l angegeben.
Quellen Thomas, L., Labor & Diagnose, Release 10: Freigegeben 28.05.2025

Brantly, M., Campos, M., Davis, A.M. et al. Detection of alpha-1 antitrypsin deficiency: the past, present and future. Orphanet J Rare Dis 15, 96 (2020)

Katzer, D., Briem-Richter, A., Weigert, A. et al. Update Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Monatsschr Kinderheilkd (2022)