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Namevon Willebrand-Faktor Aktivität
Synonymevon Willebrand-Jürgens-Syndrom, Ristocetin-Cofaktor, vW-Ak, vWF-Aktivität:GPIb
GruppeHämostaseologie
MaterialCitratblut
Serum, EDTA-Plasma und Heparinplasma sind ungeeignet.
Das Citrat-Röhrchen muss bis zur Markierung gefüllt sein.
Messung innerhalb von 24 Stunden nach der Blutabnahme.
Bei -20° 12 Monate stabil.
Messgenauigkeit Laborseitig wurde mit der Qualitätskontrolle über einen Zeitraum von 7 Monaten ein von 5,3% ermittelt.
Präanalytik Auf eine gute Blutentnahme ist zu achten. Angeronnene Blutproben führen zu falsch niedrigen Ergebnissen.
Proben, die heterophile Antikörper (z.B. humane Anti-Maus-Antikörper oder Rheumafaktoren) enthalten, können falsch zu hoch oder falsch zu niedrig gemessen werden.
Transport Taggleicher Transport ins Labor oder Blutentnahme im Labor
Frequenz Donnerstags
Einheit%
Normalwert
48 - 173 %
Abrechnung
GOÄ
Position		   Preis €
(1.0-fach)		   Anzahl   Faktor   Preis €
396327.9711.1532.17
Beschreibung Der von Willebrand-Faktor ist ein multimeres, hochmolekulares Glykoprotein, das von den Zellen der Gefäßwände gebildet wird. Er ist für den Start der Gerinnung bei Verletzungen von großer Bedeutung ist. Es bindet den Gerinnungsfaktor VIII und Thrombozyten und ist damit für die primäre Hämostase von entscheidender Bedeutung.

Zum Ausschluss eines von Willebrand-Syndroms – zur Würdigung des Doktoranden Jürgens sollte man eigentlich vom „von Willebrand-Jürgens-Syndrom“ sprechen – sollten gleichzeitig die Parameter von Willebrand Aktivität (wird häufig auch als Ristocetin-Cofaktor gemessen), die von Willebrand-Antigen-Konzentration und die Faktor VIII-Aktivität gleichzeitig bestimmt werden. Aus der vW-Aktivität und der vW-Antigen-Konzentration lässt sich ein Quotient errechnen, der bei der Typisierung des Syndroms hilfreich ist.

Bei auffälligen Werten stehen außerdem zur Typisierung und Differenzierung weitere Untersuchungsmethoden wie eine Multimeren-Analytik und die molekulargenetische Untersuchung des von Willebrand-Gens zur Verfügung.

Das von Willebrand-Syndrom ist weltweit die häufigste Ursache für eine vererbte „Blutungsneigung“, es kann jedoch auch erworben sein, zum Beispiel infolge einer Valproat-Therapie. Die Ausprägung der Blutung kann sehr unterschiedlich sein. Das Syndrom äußert sich in einer quantitativen Verminderung oder eines in seiner Funktion defekten von Willebrand-Faktors.
Es werden drei Typen unterschieden:
Typ 1 – quantitativer Mangel an von Willebrand-Faktor, Aktivität und Antigenkonzentration sind vermindert (häufigste Form)
Typ 2 – qualtitative Defekte des vW-Faktorsvon Willebrand-Faktor Defekte, die sich noch in Subtypen unterteilen lassen, mit oder ohne Faktor VIII-Mangel bzw. Defekt der Faktor VIII-Bindungsstelle. Vier Subtypen: 2A, 2B, 2M und 2N
Typ 3 – praktisch vollständiges Fehlen des von Willebrand-Faktor

Erhöhte Werte sind in der Regel ohne diagnostische Aussagekraft, da es sich bei dem vW-Faktor um ein Akute Phase-Protein, das bei Entzündungen oder Tumorerkrankungen schnell vermehrt exprimiert wird.
Quellen Studt JD. In: Barthels M. Das Gerinnungskompendium. 2. Auflage. 2013, 542ff
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