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NameProteinase 3-AK
GruppeAutoimmundiagnostik
MaterialSerum
Bestimmung zusammen mit ANCA!
MethodeCLIA
EinheitAU/ml
Normalwert
< 20 AU/ml
Abrechnung
GOÄ
Position		   Preis €
(1.0-fach)		   Anzahl   Faktor   Preis €
387426.2311.1530.16
Beschreibung Proteinase 3 (PR3) ist ein Enzym der azurophilen Granula neutrophiler Granulozyten. Es ist das Hauptzielantigen der antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörper bei der GPA (Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Wegener-Granulomatose).

Klinik: Die GPA ist eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die meistens die oberen und unteren Atemwege betrifft, mit einer nekrotisierenden Vaskulitis, die die kleinen bis mittelgroßen Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen, Arterien und Venen) betrifft. Eine nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig.

Methode: PR3-AAK lassen sich mittels ELISA nachweisen. Zum Screening auf PR3-AAK wird auch der IFT auf ANCA eingesetzt. PR3-AAK zeigen auf ethanolfixierten neutrophilen Granulozyten eine zytoplasmatische Anfärbung („c-ANCA“). Dieses Muster ist jedoch nicht spezifisch für PR3-AAK. Daher wird von den Fachgesellschaften empfohlen, positive ANCA-Befunde bei klinischem Verdacht auf Vaskulitis durch Nachweis der MPO- und PR3-AAK mittels ELISA zu bestätigen.
Quellen 1. J. H. Schirmer · F. Moosig: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden; Z Rheumatol 2017 · 76 (Suppl 3):S77–S104
2. Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Dustri Verlag, 2006.