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NameC1-Esterase-Inhibitor (Aktiv.)
SynonymeC1-INH C1INH
GruppeAllergie
MaterialCitratblut
Citratplasma bitte taggleich zum Labor transportieren.

Parallel Serum für die Konzentrationsbestimmung entnehmen.
Transport bitte beachten: Citrat-Plasma zur Aktivitätsbestimmung
bitte bei Postversand tiefgefroren versenden.
Einheit%
Normalwert
Wertebereich
70 - 130 %
70 - 130 %
Abrechnung
GOÄ
Position		   Preis €
(1.0-fach)		   Anzahl   Faktor   Preis €
396420.9811.1524.13
  Dieser Parameter wird in einem Auftragslabor bestimmt (Originalbefunde verfügbar).
Beschreibung Der C1-INH ist der einzige Inhibitor des klassischen Aktivierungswegs des Komplementsystems. Eine Störung der Inhibition führt zum sogenannten Angioödem (Quincke-Ödem, Glottisödem). Bei der angeborenen Form (HAE - hereditäres Angioödem) kann ein Mangel an C1-INH und der Aktivität vorhanden sein oder ein Funktionsverlust bestehen (verminderte Aktivität):

HAE Typ I (85% der Patienten): Synthesedefekt des C1-INH, er liegt quantitativ stark vermindert vor.

HAE Typ II (15% der Patienten): funktionelle Insuffizienz mitverminderter Aktivität, aber normaler oder sogar erhöhter Konzentration.

Ein erworbener Mangel z.b. bei B-Zell-Lymphomen ist beschrieben.

Bei klinisch manifester Erkrankung finden sich in der Regel Aktivitäten <25% des Normwerts. Die Komplementfaktoren C2 und C4 sind als Folge des erhöhten Verbrauchs stark vermindert, während C3 normal ist. C1-INH ist bei Entzündungen erhöht.

Die Labordiagnostik bei klinischem Verdacht auf ein hereditäres Angioödem (HAE) sollte folgende Parameter umfassen: C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Aktivität aus
Citratplasma) und -Konzentration (aus Serum) sowie die C4-Konzentration (aus Serum).
Quellen Thomas L: Labor und Diagnose. 8. Auflage, 2012, S. 1417 ff.